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烟雾病 | 暗藏杀机的“文艺范”

日期:2022-02-15 来源:上海蓝十字脑科医院

  烟雾病,乍一听就能让人脑海里浮现出一幅烟雾缭绕的景象,这种病跟抽烟有关吗?跟雾霾有关吗?真相可能让你“大跌眼镜”,它竟然是一种发生于颅内的脑血管疾病。

  异常血管网形似“烟雾”

  上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区专家宫卫东主任介绍,烟雾病又称“自发性脑底动脉环闭塞症”,是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞后,脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病,因其血管造影形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

▲异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”

  据文献记载,烟雾病于20世纪60年代在日本被首先发现,其后世界其它国家相继发现相关病例。1969年,日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“moyamoya”。“ moyamoya”在日语中意为“喷出的烟雾”,“烟雾病”由此得名。

  近年来,随着经颅多普勒超声、CT、磁共振以及数字减影血管造影(DSA)等影像学技术的逐渐发展和普及,在我国,烟雾病不再罕见,确诊率也呈逐年增高的趋势。

  烟雾病严重威胁生命安全

  烟雾病是一种慢性进展的脑血管疾病。在临床上,通常沿用日本的铃木分期,对该病进行分型,以揭示烟雾病逐渐发展的过程:

  ★I型和II型是指血管的狭窄期,颅内逐渐出现烟雾状血管;

  ★III型和IV型是指烟雾血管形成衰竭期,烟雾状血管逐渐增多;

  ★V型和VI型被称为代偿血管形成期,颅内烟雾状血管逐渐消失,大量颅内外异常血管吻合形成。

  与其他脑血管疾病类似,烟雾病在起病初期,往往无明显症状表现。但随着病程进展,烟雾病的危害开始显现。

  宫卫东主任进一步讲解道,烟雾病临床主要表现为脑出血、脑缺血,部分表现为癫痫、头痛及认知功能障碍等。

  一)缺血性表现:

  轻者表现为TIA发作、肢体无力及感觉异常等;若发生脑梗死可有偏瘫、视野缺损、言语不清等,严重者会发生意识障碍,昏迷不醒。

  二)出血性表现:

  主要为烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂导致,一旦发病,会突发头痛呕吐,严重者陷入昏迷。以脑室内出血或脑实质出血破入脑室为常见,这部分患者病情往往较重。

  需要特别注意的是,部分有症状的烟雾病患者可同时出现脑梗死和脑出血,这无疑会加大治疗难度,给患者的健康乃至生命安全造成巨大威胁。

  “重建”血运 手术治疗烟雾病

  烟雾病的本质是脑血管主干(颈内动脉和大脑中动脉)的狭窄和闭塞,导致灌注异常,引起脑细胞缺血,同时又伴以代偿性颅内异常新生小血管。这些烟雾状血管毕竟不是原始正常的血管,壁很薄,容易破裂出血,这就是烟雾病既容易引起脑梗死,又容易出血的原因。

  根据《烟雾病治疗中国专家共识》,目前对于烟雾病主要采取药物保守治疗和外科手术治疗。其中,药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量,以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。

  手术则是目前最主要的烟雾病治疗方式,可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的,是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流,从而改善脑血流量和脑血流储备能力。

▲神经外科团队开展烟雾病手术

  “这就好比‘南水北调’,黄河水情不足时,就从长江引流,支援北地,缓解缺水局面。”宫卫东主任形象地打了个比方,通过手术建立由脑外血管向脑内供血的通路,改善脑内血流。脑血供改善以后,对于烟雾状血管的供血需求会逐渐减少,从而降低再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的预后。

  早发现 早治疗 着眼远期神经功能

  春节前后,上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区已先后收治了20多例烟雾病患者,神经外科专家团队依患者病情特点,逐一开展了个体化的外科手术治疗,有望降低再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的远期神经功能,使患者获益。

▲重建血运,“灌溉”缺血脑细胞

  上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区专家宫卫东提醒:随着医疗技术的不断发展,烟雾病若能早期发现,及早治疗,可大大降低对身体的危害,一般可取得良好的预后效果。对于儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、癫痫、一过性黑朦等,就要考虑是不是烟雾病,需尽快到具备专业诊疗能力的医院做进一步检查。

  专家介绍

宫卫东 主任医师、教授、硕士研究生导师

  宫卫东 主任医师、教授、硕士研究生导师

  ● 中国神经外科专科医师

  ● 国家住院医师规范化培训外科基地主任

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区专家

  专业擅长:

  神经外科疾病的诊治。如面肌痉挛、颅内肿瘤、椎管内肿瘤、高血压脑出血、大面积脑梗死、垂体瘤、脑积水等。在重度颅脑损伤救治、神经系统重症患者康复及神经外科显微手术技巧方面有较高造诣。

  门诊时间:周一下午

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