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头晕呕吐、四肢无力……循证治疗 让31岁女子摆脱“怪病”困扰

日期:2022-09-23 来源:上海蓝十字脑科医院

  循证医学(Evidence-based medicine,缩写为EBM),又称实证医学,意为“遵循证据的医学”。EBM与传统医学最大的区别是既重视个人临床经验又强调采用现有的、最好的研究依据。一位优秀的临床医生应该具备丰富的临床经验,又能依据现有的最好科学依据来指导临床实践,两者缺一不可。(摘自《循证医学基础》)

  厄运突然降临

▲ 突发头晕呕吐、四肢无力,病因不明

  31岁的浙江女子小美,自幼丧母,父亲又经年累月奔波在外,只能由奶奶抚养长大。虽然成长道路坎坷崎岖,她却依然对生活充满信心。大学毕业后,小美成了一名光荣的人民老师,眼见日子过得一天比一天好,厄运却突然降临了。

  5月下旬,小美在工作时突然出现头晕、呕吐等症状。经当地医院检查:头颅CT未见明显异常,查血糖20.5mmol/L,诊断为Ⅱ型糖尿病伴酮症酸中毒。归于相应治疗后,好转出院。

  6月下旬,小美再次出现一系列不适症状,经当地医院诊断为糖尿病、低血钾症。在随后的治疗中,又突然出现双下肢无力,而且不断加重,最后发展为双上肢无力并伴声音改变,呈吟诗样语言,记忆力也出现减退迹象。查肌电图提示,多发周围神经损害;查头颅磁共振,未见明显异常。最终未能明确诊断。

  为了寻求进一步治疗,在家人的陪同下,小美辗转上海,并慕名转入上海蓝十字脑科医院,求医于神经内科7A病区张静波主任。

  迷雾笼罩 诊治陷入僵局

▲ 以科学依据指导临床实践

  青年女性!亚急性起病!!渐进性病变!!!当这三者叠加在一起时,犹如一团黑色的迷雾,裹住了张静波主任。

  查体显示:反应迟钝,吟诗样语言,双眼水平眼震(+),双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ级,四肢肌张力低,双下肢痛觉减弱,深感觉无异常。饶是在神经系统疑难疾病方面经验丰富的张主任,看到小美的查体报告时,也不仅限入了沉思。

  “病变范围广泛,累及周围神经、小脑、大脑皮层,需要考虑的病因有很多,包括原发中枢神经系统自身免疫性疾病、系统自身免疫性疾病在中枢神经系统造成的损害、肿瘤、副肿瘤综合征、营养代谢障碍等,只有找到根源,才能进行针对性的治疗。”张主任还补充道,“患者眼震,说话像唱歌,说明有小脑损伤,而且智能较差,失忆,说明有皮层损伤。”

  面对错综复杂的病情,依据循证理论,张主任为小美制定了针对性地检查计划,并逐一排除了自身免疫性脑炎、多发性硬化、副肿瘤综合征等的可能。随着实证的推进,科室内部对该疑难病例探讨也日趋白热化,开始着眼于患者既往病史的追溯。可惜入院时小美已意识不清、记忆力衰退,再加上她长期独居生活,家人对相关情况更是不甚了了。一时之间,诊治工作陷入僵局。

  拨开迷雾“元凶”现身

▲ 张静波主任在分析病情

  重新整理思绪,以丰富的临床经验为依托,考虑到小美有明确的周围神经损害,呕吐病史、眼震,以及小脑损害表现,张静波主任将目光锁定到维生素B12 、B1缺乏的可能,并着手安排检测。

  张主任谈到,维生素B12缺乏,会导致脊髓亚急性联合变性(SCD),表现为脊髓后索、侧索损害及周围神经损害;维生素B1缺乏,则常表现为意识障碍、眼肌麻痹和共济失调。经过前后一周数据的对比,虽未能从数值变化上找到合理证据,但从症状对比上,还是有部分符合的。

  为了进一步完善证据链条、确诊病因,张静波主任邀请知名影像学专家进行会诊,最终在第三脑室旁发现可疑高信号影。在综合病症、检查及影像结果后,小美确诊为韦尼克脑病(维生素B1缺乏)、代谢性周围神经病(维生素B12缺乏)。

  确诊后,家属谈到,小美平时饮食结构单一,为了减肥平时吃得很少,多以食素为主,存在节食、偏食情况。发现糖尿病后,个人饮食较之前更为减少,而这很可能正是导致其维生素B1、维生素B12缺乏的直接原因。

  驱散病魔 再展笑颜

  不得不说小美是幸运的,她有一个温暖的家庭,有深爱着她的爸爸和奶奶,更幸运的是她遇见张静波主任这样一位富有责任心的好大夫。

▲ 治疗前后影像对比

  在明确诊断后,张主任为她个性化定制了综合治疗方案,以甲钴胺、维生素B1、叶酸联合营养神经,再结合针灸理疗、康复锻炼进行全面恢复。

  经过三周的治疗,小美的症状一天天好转,头晕呕吐症状消失,四肢无力感明显好转,已经可以进行站床康复训练,精神状态也越来越好。“孩子以前比较内向,现在变得外向了,话也多了,精神状态也好很多。感谢张主任!谢谢大家!”小美父亲欣慰地说道。

  随着病情的好转,小美的性格也变得越来越开朗,而这一切与7A病区医护团队的共同努力是分不开的,特别是管床医生叶京华。一有时间,叶医生就陪小美聊天,鼓励她积极乐观面对疾病,帮助她重塑生活的信念。

  这就是神经内科7A病区医护团队,一群敢想敢干、有情有义的“白衣卫士”!

  小贴士

  韦尼克脑病 (WE)即为维生素B1(硫胺素)缺乏导致的一种严重神经系统综合征,患者典型表现为“意识障碍、眼肌麻痹和共济失调的三联征。

  维生素在体内生长发育过程中起到很大的作用,大到组织器官,小到细胞还有细胞里的细胞器,甚至DNA,都跟维生素关系非常密切。一旦维生素出现缺乏,相应功能皆会受到影响。

  酗酒导致的慢性酒精中毒是导致维生素B1缺乏最常见的原因。此外,还有很多其他因素也可减少维生素B1的吸收,如胃肠外科手术 (包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术)、胃内球囊治疗、妊娠剧吐、晚期肿瘤、化疗、同种异体干细胞移植、艾滋病、神经性厌食症、空腹、饥饿、透析、胰腺炎、错误的配方喂养、肠外营养等。

  脊髓亚急性联合变性 (SCD)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足,而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。

  其病变主要累及脊髓后索+侧索+周围神经,表现为双下肢深感觉缺失+感觉性共济失调+痉挛性瘫痪+周围性神经病变。患者早期常见贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史,中老年多发。该病起病隐匿,易漏诊或误诊。

  维生素B12是神经系统功能健全不可缺少的维生素,其作用为维护神经髓鞘的代谢与功能以及促进红细胞的发育和成熟。长期食素或偏食、酗酒伴慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术以及回肠切除术、肠道寄生虫病、二甲双胍等药物,可导致维生素B12缺乏或者吸收不良。

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  专家介绍

张静波 主任医师

  张静波 主任医师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经内科7A病区主任

  ● 原中国卒中学会脑血流与代谢分会委员

  ● 原国家卫生计生委脑卒中防治工程专家委员会脑小血管病专业委员会委员

  ● 天坛国际脑血管病国内专家委员会成员

  专业擅长:

  长期从事神经内科临床诊疗工作,熟练掌握神经内科各种诊疗技术,对脑梗死、 脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、不同性质脑炎等神经系统常见病、多发病的诊治具有较深的造诣;对癫痫持续状态、重症脑炎、大面积脑梗死、昏迷等急、危、重疾病的抢救成功率较高;对神经病理性疼痛及抑郁、焦虑症、睡眠障碍伴发的焦虑抑郁状态等也有较深入的研究。尤其在脑血管病治疗领域颇有专长,已开展静脉溶栓30余年,积累了丰富的临床经验。

  门诊时间:周二全天

此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用!

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