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35岁蹊跷脑出血查出“烟雾病” 联合手术重建颅内血运通道

日期:2022-08-08 来源:上海蓝十字脑科医院

  在大众的观念里,年轻人身强体壮,与脑血管疾病几乎“绝缘”,可偏巧今年35岁,刚到而立之年的范先生,就在毫无征兆的情况下突发脑出血意外,甚至一度意识不清。经进一步检查发现,他不幸患上了烟雾病。这是一种发生于颅内、病因不明的脑血管疾病,又称“自发性脑底动脉环闭塞症”,因其代偿性异常血管网造影形似“烟雾”而得名。

  蹊跷的脑出血惹出“烟雾病”

  2021年底,35岁的范先生在无明显诱因的情况下,突然感到一阵剧烈头痛,随即出现意识不清状况,语无伦次、方向感缺失。急送当地医院行头颅CT检查,提示其脑室系统出血扩展,左侧额叶低密度灶,符合脑室出血急性期表现。

  经及时治疗,范先生的病情总算稳定了下来。正当家人惊魂初定之际,进一步的头颈部CTA检查,找到了这次脑出血的蹊跷根源。范先生很可能不幸患上了烟雾病,医生告诫家属,烟雾病引发的脑出血非常容易复发,应及早干预治疗。

  今年3月初,在亲友的极力推荐下,范先生来到上海蓝十字脑科医院,以寻求进一步治疗。

  “烟雾”来袭 大意不得

  范先生年纪轻轻,就被烟雾病缠上,那么这究竟是一种怎样的疾病,又有多大危害呢?

  上海蓝十字脑科医院神经外科学术副院长兼神经外科6A病区主任于耀宇介绍道,烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病,以颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

▲ 烟雾病可进展为脑梗死或(和)脑出血

  烟雾病虽进展缓慢,但危害不容小觑。随着病程进展,当主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管网“力不从心”,难以担负起向脑组织供血的重任时,可出现反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或(和)脑梗死。根据缺血部位和缺血程度不同,患者可出现偏瘫、言语不清或失语,也可出现视力减退、视野缺损等临床表现。

  而烟雾状代偿扩张血管的血管壁很薄,一旦破裂出血,患者往往会剧烈头痛、恶心呕吐、意识不清,严重者可短时间内昏迷甚至死亡。还有部分患者虽经救治,仍可遗留严重的神经功能障碍。

  对此,于耀宇主任郑重提醒,烟雾病好发于儿童和青壮年人群。国内外研究表明,该病尤以5-9岁和35-39岁为发病高峰,且呈现家族聚集性特点。对于有家族病史者,以及持续出现不明原因头晕头痛、单侧肢体乏力等症状者,有必要及时就医,以排除烟雾病可能。不要因为“还年轻”,就麻痹大意,放松警惕,进而延误治疗时机。

  科学评估 定制血运重建方案

  刚入院的范先生意识状态时好时坏,人非常消瘦,精神萎靡。神经外科于耀宇主任团队第一时间为其完善相关检查,DSA检查显示,患者双侧颈内动脉纤细,双侧大脑前、中动脉主干节段性狭窄,中远端分支明显减少,局部见代偿性异常血管网,符合烟雾病特征。

▲ 异常血管网形似“烟雾”

  结合患者的影像检查报告,于耀宇主任团队针对病情和治疗方案展开审慎的讨论和评估,一致商定患者双侧大脑半球多发供血区灌注不足,左侧额叶部脑出血已过急性期,异常小血管仍可能反复破裂出血,应尽快通过血运重建手术,改善颅内血供、改善灌注、预防缺血性及出血性卒中二次发生的风险。

  根据《烟雾病治疗中国专家共识》,外科手术是目前治疗烟雾病的主要手段,常分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术,具体术式需患者的个体化病情特点来综合研判。

▲ 手术重建新的脑血运通道

  在充分考虑范先生病情特点的前提下,神经外科医生团队选择了先左后右的手术方案,分两个阶段完成整个重建手术,即先通过手术尽快建立起左侧脑部血流侧支循环通路,摆脱对烟雾状血管的依赖,待情况稳定后,再进行右侧手术。以最大限度避免脑血供恢复后,短时间内灌注过度所引发的脑出血风险。

  搭“桥”铺“路” 联合手术重建颅内血运

  在将治疗方案及手术风险与患者家属充分进行沟通,并取得同意后,3月5日神经外科医生团队“双管齐下”,为范先生顺利开展了左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥+硬膜翻转贴敷及颞肌贴敷的联合血运重建手术。术后,通过抗感染、营养神经、改善脑循环等一系列对症支持治疗,范先生恢复良好。

▲ DSA显示左侧脑供血侧支循环已逐步建立

  7月中旬,范先生遵照医嘱来医院复查,不仅体重回到了脑出血前的水平,精神状态也明显好转。再次行DSA检查显示,左侧大脑中动脉远端血管丰富,表明该侧脑供血侧支循环已逐步建立,缺血脑组织得到了及时挽救,符合手术预期。

▲ 神经外科医生团队开展手术

  在进一步明确手术指征,完善预案后,神经外科医生团队为范先生展开了第二阶段手术——即右侧联合血运重建手术,以改善脑组织灌注,恢复脑功能。经过2个小时的手术,顺利达成预期目标。

  截止发稿,范先生的身体状况持续好转中,未出现明显并发症。“3月份刚来医院时整个人瘦骨嶙峋,意识状态起伏不定。这次再来医院就像换了个人似的,特别开朗。”管床医生面露欣慰地说道。

  在蓝十字脑科医院神经外科团队的共同努力下,笼罩在范先生头顶的“迷雾”已逐渐消散。现在的范先生,对恢复正常生活充满了期待和向往。

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  专家介绍

  于耀宇 主任医师、研究生导师、博士(博士后)

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科学术副院长兼神经外科6A病区主任

  ● 国家自然科学基金评审专家

  ● 《中国临床神经外科杂志》编委

  专业擅长:

  能够独立熟练进行颅脑肿瘤、颅脑外伤和高血压脑出血的显微脑外科手术治疗。主攻方向为:脑卒中(出血性脑血管病和缺血性脑血管病)的神经介入及微创外科治疗,包括颅内动脉瘤、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形、硬脑(脊)膜动静瘘以及烟雾病的血管内神经介入和显微外科手术治疗,颅内动脉和颈内动脉狭窄的支架置入血管重建手术治疗,以及急性缺血性脑卒中(急性脑动脉血栓形成)的机械取栓手术治疗等。

  门诊时间:周四上午、周五上午

此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用!

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