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“尖头娃娃”让爸妈“头大”不已 颅缝再造给孩子成长“留空间”

浏览次数: 日期:2019-11-20 来源:上海蓝十字脑科医院

  人类的头骨精密而坚固,但它并不是一整块的,而是像拼版一样,一块块拼接而成。解剖学上,颅骨之间借少量结缔组织相连形成的缝隙叫颅缝,根据位置还有额缝、冠状缝、矢状缝、人字缝等不同名称。颅缝可以说与生俱来,新生儿的颅骨尚未发育完全,颅缝间隙较宽,为脑部发育留出足够的空间。

  颅缝早闭 不仅是颜值受损

  由于出生后大脑处于快速生长阶段,此时颅缝就扮演了重要的角色。上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣介绍,正常人的颅缝闭合较晚,除额缝外,其余颅缝直至成年后才渐趋融合。因此一旦任何一条颅缝或几条颅缝过早闭合,会出现不同的颅外形异常,并影响脑部正常发育。在医学上,这种疾病被称为颅缝早闭,又名“狭颅症”。

  ▲ 颅缝示意图

  据统计,颅缝早闭在新生儿中的发病率为0.25‰,男孩居多,约占总数的61%~80%。目前已知病因包括原发性(如遗传因素等)、代谢性(如佝偻病、甲状腺功能亢进症等)、医源性(脑积水患儿以低压分流管引流后继发等)。[1]

  有着多年外科临床诊疗经验的侯增欣主任表示,颅缝早闭患儿最直观的表现就是头型异常。如额缝早闭会形成三角头畸形;矢状缝过早闭合,可能形成舟状头或发生长头畸形;一侧冠状缝过早闭合,将发生斜头畸形;两侧冠状缝过早闭合,则会形成短头或发生扁头畸形;而多条颅缝均过早闭合的患儿一般头颅较小,会形成尖头(塔头)畸形。

  除了颜值大受影响外,在婴儿期如果出现一条或多条颅缝过早闭合,会影响颅骨的生长与扩张,而大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限,常常会导致颅内压增高,表现为易激惹、视力下降、智力低下、脑积水、精神活动异常、癫痫发作等。

  错过最佳时间窗 治疗仍有必要侯

  增欣主任介绍,颅缝早闭的诊断主要从两方面入手:一是患者的头型异常,这需要由经验丰富的神经外科医生来判断;其次就是通过对患者颅骨CT的三维重建,进一步明确颅缝闭合情况,为后续选择治疗方案提供客观依据。

  ▲ 颅骨CT的三维重建是诊断颅缝早闭的重要参考依据

  颅缝早闭患儿一旦确诊,主要靠外科手术治疗,手术的目的是扩充颅腔容积,给脑组织生长发育留出空间。目前对于颅缝早闭患者手术时机以及手术步骤的争论仍未停止。

  有研究文献指出,婴幼儿大脑发育迅速,2岁已达成人的70%~80%,故2岁前手术最为恰当。[2]亦有研究称,婴幼儿在1岁以内大脑发育较快,手术越早越好,最佳手术时机应在颅内压增高症状及表现明显之前。后期手术主要改善头颅及面骨畸形,减少头颅异常给患者带来的压力。但对于年龄较大的患者,也不应该放弃治疗。[3]

  侯增欣主任表示,通常认为新生儿出生后1-2年是脑发育的关键期。但随着人类对脑科学探究的深入,一些新的论点被不断抛出。

  被世界公认的四大顶尖学术刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·医学》(nature medicine) 今年3月在线发表的一篇论文指出:此外,这种结构是成年哺乳动物大脑中最独特的现象之一,即贯穿整个一生中会不断增加新的神经元。

  ▲ nature 官网截图

  “从临床上看,大众对颅缝早闭这种疾病还是知之甚少,尤其在一些欠发达地区,不少患儿在被确诊时,往往已错过了最佳治疗时机。”侯增欣主任指出,这并不意味着应该放弃治疗。在各类颅缝早闭患者中,存在多条颅缝早闭(又被称为综合征型)的患者,除了外观受影响外,往往因脑发育不全而出现智力低下、精神活动异常和癫痫。尤其值得注意的是,综合征型患者中有相当比例会出现上呼吸道梗阻的情况,其夜间睡眠极度困难,且有随时窒息的可能。对于此类患者,在必要的情况下,需要通过手术干预改善症状。

  此前,侯增欣主任曾为一名14岁的颅缝早闭患者进行了颅缝再造手术,术后该患者在智力、语言、人际沟通和行为能力方面改善较为明显。

  量身定制 为十龄童“再造”颅缝

  一个月前,年仅10岁的文文(化名)在父母紧紧牵护下来到上海蓝十字脑科医院。长相清秀可爱,扑闪着一双大眼睛的他非常爱笑,惹人喜爱。可是,一旦父母脱手,文文便会到处乱跑、手舞足蹈,动作极不协调。对于大家焦急的呼唤,文文没有任何回应。

  文文母亲坦言,在6个月大的时候,文文就被发现晚上睡觉非常容易惊醒,去当地医院检查后发现文文脑积水并立即进行了治疗。此后,文文经常高烧,生长发育迟缓,不会说话,智力低下。更令文文父母“头大”的是,孩子经常半夜醒来后不再入睡,一刻都离不开家人看护。随着年龄的增长,文文又出现了癫痫症状,在来上海蓝十字脑科医院前,一个月要发作4、5次。多年来,文文的父母为救治儿子操碎了心,但他们始终没有放弃,相信会有奇迹发生。

  上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣主任在详细了解文文的病情病史后,对患儿的头围进行测量,结果为51cm,略小于该年龄段头围的参考最低值53cm。头型从侧面看则呈明显的“横窄竖高”,呈“尖头”形。随后,通过对文文颅骨CT的三维重建,可见其冠状缝、矢状缝等颅缝已融合,据此诊断为颅缝早闭。

  ▲ 患儿头型(左)与正常头型(右)对比

  对于是否对患儿开展颅缝再造手术,侯增欣主任领衔的医疗团队进行了严谨的评估讨论,虽然患儿已错过了治疗最佳时间窗,但根据相关辅助检查,文文的颅神经未发现异常,通过颅缝再造手术,可以扩充颅腔容积,给受到压迫的脑部留出空间,缓解症状。

  ▲ 侯主任为患儿家属讲解颅缝再造手术方案

  颅缝再造,当然不是简单地用铣刀在颅骨上随便开几条缝隙。术前,侯增欣主任根据文文的病情特点,专门设计了一套手术方案,并与家属进行了充分沟通和讲解。方案要尽可能扩充颅腔,更要考虑患儿的手术耐受性,及其多动、容易跌倒可能造成颅骨骨折的风险性。在明确手术风险并获得家属支持同意后,侯主任为文文开展了颅缝再造手术。

  ▲ 侯主任为患儿进行手术

  术中可见,患儿的冠状缝和矢状缝已紧密融合,侯增欣主任用铣刀、电钻等手术器械,按照设计的方案铣开颅骨,去除游离骨瓣,全程动作小心轻柔,避免伤及血管和脑部重要功能区。经过4小时的手术,人造颅缝成功重建完成。

  术后,经过近一个月的住院治疗,文文身体状况恢复良好,在夜间睡眠、行动协调能力和交流意识等方面较手术前有比较明显的改善。期间,患儿癫痫也未再发作过。

  目前,文文已顺利出院,一个月后,他需要再次来院复查,侯增欣主任将对其进行系统评估检查,制定下一步治疗方案。“颅缝早闭如能早期诊断,及时手术,效果总体满意。对于像文文这样在儿童期实施手术的患儿,后续还要加强康复训练和心理辅导,使其各项神经功能尽可能得到恢复。”侯主任如此总结。

  参考资料:

  【1】科普中国;

  【2】狭颅症手术治疗新进展,作者:侯智、杨辉,《实用医院临床杂志》2013年9月第10卷第5期p22-25;

  【3】颅缝再造术治疗狭颅症(附13例临床分析),作者:石亚伟、毋江、史建军、蒋帅,《临床神经外科杂志》2007年9月第4卷第3期p136

  专家简介

  侯增欣 副主任医师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任

  ● 国务院政府特殊津贴专家

  ● 中华医学会神经外科协会会员

  主攻方向:

  1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤;

  2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗;

  3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术,尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。

  门诊时间:周一全天

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